| Idioma : |
|
| Comunitat enciclopèdia |Enciclopèdia Respostes |Enviar pregunta |Coneixement de vocabulari |Pujar coneixement |
Guillain - Barré |
 |
|
Guillain - Barré (síndrome de Guillain-Barre, GBS) és un nervi i nervi perifèric desmielinització de l'arrel i la infiltració de cèl · lules inflamatòries dels vasos sanguinis petits trets patològics de la neuropatia perifèrica autoimmune, un tipus clàssic de GBS diu polineuropatia desmielinitzant inflamatòria aguda (polyneurithy desmielinitzant inflamatòria aguda, AIDP), la simetria de les manifestacions clíniques de la paràlisi flàccida aguda.Epidemiologia La taxa d'incidència anual de 0,6 a GBS 1.9/10 persones, els homes una mica més altes que les dones en tots els grups d'edat pot ser la malaltia. Europa i Amèrica tenen una edat bimodal d'aparició del fenomen, és a dir, de 16 a 25 anys, i de 45 a 60 anys hi ha dos pics. Xina és en l'actualitat no hi ha dades epidemiològiques a gran escala, sembla clínica més comuna en nens i adults joves. La malaltia generalment es considera estranger no aparició estacional significatiu de GBS sembla ser les tendències regionals i de temporada, a finals del segle passat, Hebei i Henan a la cruïlla amb les zones rurals, i més durant diversos anys en una tendència popular a l'estiu i la tardor. La causa de la malaltia La causa no ha estat completament aclarida. Aproximadament el 70% dels pacients amb SGB té prodròmics vuit setmanes abans de l'inici de la infecció, la malaltia generalment s'observa en 1 a 2 setmanes abans, uns pocs pacients se sotmeten a cirurgia o historial de vacunació. Infecció per Campylobacter jejuni (Campylobacter jejuni, CJ) és el més comú, representant aproximadament el 30% de la diarrea en pacients amb símptomes prodròmics de la infecció per EGB CJ fins al 85%, sovint associat amb la neuropatia axonal motora aguda (AMAN) relacionada. CJ període d'incubació de la infecció és de 24 a 72 hores, a partir de diarrea aquosa, la sèpsia es produeix després del pic de 24 a 48 hores, aproximadament una setmana per recuperar-se. Els pacients sovint s'aturen després de l'aparició de la diarrea, al voltant del 50% dels pacients amb diarrea dues setmanes CJ enteritis després bacteris no aïllats. La infecció per CMV (citomegalovirus, CMV) i greu GBS sensorial relacionada, la majoria dels pacients més joves, la incidència de símptomes severs, paràlisi muscular freqüència respiratòria, el cervell i la implicació sensorial és més comú, i està estretament relacionada amb l'anticòs GM2, els anticossos IgM anti-CMV i els títols d'aglutinació augmentar la infecció per CMV observat GBS té fenomen de masses. Es produeixen en la mononucleosi infecciosa abans i després de la malaltia per EGB aparició sol anar acompanyada d'EB virus (virus d'Epstein-Barr, EBV). Pacients amb SGB amb Mycoplasma pneumoniae (pneumònia myoplasma, MP) infecció en una edat més jove. Infecció per virus de l'hepatitis B (VHB) en pacients amb la incidència de GBS va ser significativament més gran que la infecció no VHB. A més, es va informar que el virus de la immunodeficiència humana (VIH) i la malaltia de Lyme. Patogenesia Ara que el GBS és una malaltia autoimmune. La teoria de modelatge molecular que l'estructura i components del patogen nervi perifèric similar a alguns dels ingredients, l'error de reconeixement immune del cos, les cèl · lules T autoimmunes i anticossos en els components dels nervis perifèrics eren atac immune, el que porta a la desmielinització dels nervis perifèrics. La neuritis autoimmune experimental (neuritis autoimmune experimental, EAN) model animal rates confirmar cèl · lules T específiques d'antigen EAN en rates Lewis passivament transferits a la salut, després d'un període de 4 a 5 dies d'incubació es pot produir EAN, petita transferència de cèl · lules T visibles desmielinització lleu, un gran nombre de la transferència de cèl · lules T és àmpliament vist la degeneració axonal, probablement a causa de la severa secundària a la inflamació i l'edema del nervi "efecte espectador" que pot portar a la paràlisi severa. AIDP EAN similars i desmielinització basat, a diferència de la degeneració axonal basat AMAN, la gravetat i la intensitat de la resposta immune induïda per factors causes relacionades. Els receptors de Fc de superfície cel · lular de macròfags permet als macròfags mitjançant la unió específica de la unió de l'anticòs a les cèl · lules i els danys, el procés típic de danys immune mediada per anticossos, el que porta al GBS desmielinització i la infiltració de cèl · lules mononuclears de canvis patològics típics objectiu. El SGB és una malaltia autolimitada, les cèl · lules T supressores poden tenir un paper per a la recuperació de la malaltia, les citoquines inhibidores com ara IFN- dominants en la recuperació EAN, EAN tractament a reduir les malalties. Les cèl · lules de Schwann o macròfags per alliberar la prostaglandina E tenen la resposta immune de les cèl · lules T autoreactives immunosupressor pot ser acabat per apoptosi. Patologia GBS canvis patològics típics de perivascular infiltració de cèl · lules inflamatòries, associades amb la desmielinització segmentària, així com diversos graus de degeneració walleriana. Dos GBS teoria patologia és una teoria que és degut principalment a edema desmielinització del nervi, i l'altra es considera que és degut a la teoria de la induïda neuronal de l'íntima infiltració de cèl · lules inflamatòries. Lesions dels nervis perifèrics AIDP al microscopi, desmielinització segmentària i limfòcits perivasculars, la infiltració de macròfags i la formació de la beina vascular, els casos greus poden veure infiltració de cèl · lules polimorfonuclears, les lesions observades en el cervell, els nervis espinals, arrel, després d' ganglis de l'arrel i els nervis perifèrics, motor i sensorial mateix dany als nervis i els ganglis de la cadena simpàtica també poden estar involucrats en diferents casos dels nervis danyats poden ser diferents símptomes i les causes de la diversitat de tipus electrofisiològic GBS. Les cèl · lules de l'asta anterior o inflor vist diversos graus de nuclis motors del cervell, la dissolució de la cromatina depèn de la localització i extensió de la lesió axonal, com la degeneració axonal prop de les cèl · lules nervioses pot causar la mort cel · lular, lesions de cèl · lules de l'asta posterior de la llum sobre les cèl · lules de l'asta anterior, greus degeneració axonal de la patologia muscular va mostrar atròfia muscular neurogènica. Microscòpia de llum immunohistoquímica es pot trobar al nerviós perifèric fins i tot IgM, IgG i C3 deposició, confirmen la fase aguda de l'EGB i EAN macròfags i les cèl · lules glials expressen HLA i molècules d'adhesió. La microscòpia electrònica va mostrar macròfags perivasculars "arrencat" procés d'endocitosi de mielina i de la mielina, AIDP axó intacta, entre mielina i axons sense cèl · lules immunes. Les manifestacions clíniques La majoria dels pacients abans de l'inici de 1-4 setmanes pot tenir gastrointestinal o símptomes d'infecció de les vies respiratòries o de la història de la vacunació. Aguts o d'aparició subaguda, els símptomes inicials de debilitat, més d'uns pocs dies a dues setmanes per desenvolupar un pic, un tipus comú de pujar paràlisi, va aparèixer per primera vegada en la simetria de les cames febles, la típica persona en tan sols unes poques hores o dies després de la debilitat va pujar des de les extremitats inferiors cap al tronc, extremitats superiors o afectació de parells cranials. Membre inferior més complicat que el membre superior va ser la paràlisi flàccida, els reflexos tendinosos, disminuir o desaparèixer, en general aquí a uns dies en els pacients amb inici primerenc dels reflexos tendinosos que es produeixen en alguns pacients amb atròfia muscular lleu, el repòs prolongat al llit pot aparèixer atròfia per desús muscular. A excepció d'un nombre molt petit de casos recurrents, tots els tipus de pacients AIDP mostrar un curs d'una sola fase, quan més de quatre setmanes en l'aparició de debilitat muscular començar a recuperar-se. Alteracions sensorials en general, més lleuger que el trastorn del moviment, que es manifesta com parestèsies distals com ara ardor, entumiment, formigueig i malestar, així com els guants, mitjons, com hipoestèsia, paràlisi pot precedir o aparèixer simultàniament amb, però també sense deficiències sensorials . Al voltant del 30% dels pacients poden tenir dolor muscular, sensibilitat, especialment els bessons. Al voltant del 50% dels pacients amb paràlisi facial bilateral, els nervis cranials estan sovint involucrats, el que resulta en debilitat muscular dominat el bulb raquidi, i el plom per eliminar les secrecions i mantenir la permeabilitat de la via aèria difícil. Els símptomes autonòmics enrogiment de la pell comuna, l'aparició d'envermelliment facial, augment de la sudoració, taquicàrdia, inflor dels peus i els trastorns nutricionals; dany nerviós simpàtic es produeix la síndrome de Horner, trastorns de la regulació de la temperatura, la distensió gàstrica i obstrucció intestinal, disfunció de la bufeta en general es produeix només en els casos greus, i solen ser transitoris. Classificació clínica D'acord amb el quadre clínic, la patologia i el rendiment electrofisiològic, el GBS es divideix en els següents tipus: (1) polineuropatia desmielinitzant inflamatòria aguda (AIDP): GBS és el tipus més comú, també conegut com a clàssic GBS, la lesió principal de la neuropatia múltiple i perifèrica del nervi segmental desmielinització. (2) la neuropatia axonal motora aguda (neuropatia axonal motora aguda, AMAN): les fibres nervioses de AMAN amb una àmplia gamma d'esports i arrels dels nervis espinals i fibres motores abans basen lesions axonals. (3) la neuropatia aguda motora sensorial axonal (neuropatia aguda motora sensorial axonal, AMSAN): AMSAN a l'àmplia arrel del nervi i dels nervis motors i sensitius fibres perifèriques de la degeneració axonal basats. (4) La síndrome de Miller Fisher (síndrome de Miller-Fisher, MFS): clàssic GBS diferent a oftalmoplejía, atàxia i reflexos tendinosos com les principals característiques clíniques. (5) La neuropatia aguda generalitzada autonòmica (neuropatia panautonomic aguda): poc freqüent, sobretot a la participació dels nervis autonòmics. (6) La neuropatia sensorial aguda (neuropatia sensorial aguda, ASN): poc freqüent, sobretot en la participació dels nervis sensorials. Examen auxiliar Proteïnes en el líquid cefaloraquidi aparèixer - GBS fenomen de separació de cèl · lules és una de les característiques que els nivells elevats de proteïnes i les cèl · lules normals; malaltia primerenca proteïna normal CSF és generalment elevat els nivells de proteïna en la primera setmana després que els símptomes clínics poden seguir augmentant l'estabilitat de proteïnes , 3 a 6 setmanes després de l'aparició del bec, retard en la cicatrització en pacients amb proteïna CSF fins a 20 g / L, és la funda radiculopatia causa arrel absorbir proteïnes trastorn. Recompte de glòbuls blancs generalment <10 × 10 ∧ 6 / L. Pot ser detectat a la sang i LCR bandes oligoclonals perifèrics, però no idèntics, el que suggereix que part de la síntesi d'Ig intratecal, el que indica que la malaltia associada al sistema immunològic. La velocitat de conducció nerviosa (NCV) i EMG ajuda a diagnòstic GBS i determinar el dany de mielina primària. L'inici primerenc pot només ona F o latència del reflex H o desaparèixer, canvis en l'ona F sovint en nom del dany de l'arrel proximal del nervi o els nervis, per al diagnòstic de GBS és important. L'examen físic desacceleració NCV elèctric, latència proximal, l'amplitud normal o lleugerament anormal, desmielinització suggerint, NCV desacceleració passa al principi de la malaltia. Quan els potencials d'acció inicials unitat de canvi de motor EMG (MUAP) van reduir la incidència de 2 a 5 setmanes potencials de fibril · lació visibles o d'ona de fase positiva, de 6 a 10 setmanes va ser significativament potencials de fibril · lació proximals, potencials de fibril · lació remotes per a diversos mesos. Diagnòstic 2010 La síndrome de la Xina de Guillain-Barre d'aparició aguda de les pautes de tractament, la simetria de les extremitats paràlisi flàccida, pot estar associada amb la secció bilateral Ⅶ o Ⅸ, Ⅹ paràlisi del nervi cranial, la proteïna CSF en la separació de cèl · lules existeixen, neurofisiològics Comproveu la velocitat de conducció nerviosa de la malaltia pot ser diagnosticada. [1] AIDP criteris de diagnòstic (1) sovint la infecció prodròmica ser un inici agut, augment progressiu, més de dues setmanes i va aconseguir el seu punt màxim. (2) simetria de les extremitats i el control muscular bulbar, debilitat dels músculs facials, els casos greus pot tenir debilitat muscular respiratòria, reflexos tendinosos extremitat, reduir o desaparèixer. (3) poden estar associats amb anormalitats sensorials lleus i disfunció autonòmica. |
| Usuari Revisió |
|
Sense comentaris encara |
